Hypermobility Spectrum Disorder

voorheen HMS of Hypermobiliteitssyndroom

 

Het grote verschil tussen HSD en hEDS is de mate waarbij de fragiliteit van de huid betrokken is, en de afwezigheid van tekenen die kunnen wijzen op een bindweefselaandoening.

 

Zowel bij HSD en hEDS zijn vele gewrichten hypermobiel, en is er sprake van een wijdverspreide pijn.

 

 

Hypermobiliteitsspectrumstoornissen (HSD) zijn een groep aandoeningen die verband houden met gewrichtshypermobiliteit (JH).

 

 

HSD is bedoeld om te worden gediagnosticeerd nadat andere mogelijke antwoorden zijn uitgesloten, zoals elk van de Ehlers-Danlos-syndromen (EDS) inclusief hypermobiele EDS (hEDS). HSD kan net als hEDS aanzienlijke effecten hebben op onze gezondheid. 

 

Ongeacht de problemen die zich voordoen, ongeacht de diagnose, het is belangrijk dat deze effecten op de juiste manier worden beheerd en dat elke persoon als een individu wordt behandeld. HSD en hEDS kunnen qua ernst gelijk zijn, maar wat nog belangrijker is, beide hebben vergelijkbaar beheer, validatie en zorg nodig.

 

Hypermobiliteit van gewrichten is een term die het vermogen van gewrichten beschrijft om de normale grenzen te overschrijden.

Het kan op zichzelf bestaan ​​of deel uitmaken van een complexere diagnose.

Gewrichtshypermobiliteit kan symptoomloos zijn, afgezien van de ongebruikelijke mobiliteit, maar er zijn een reeks andere symptomen die het gevolg zijn van die mobiliteit.

 

Deze moeten worden geëvalueerd voor een diagnose van HSD (en natuurlijk worden behandeld).

 

BELANGRIJK om weten is dat men voor HSD precies dezelfde behandelmethode toepast als bij hEDS!

 

De vaststelling van gewrichtsmobiliteit benadert men door het geheel te gaan bekijken.

 

 

Er zijn soorten JH, joint hypermobility of gewrichtshypermobiliteit.

 

Hypermobiliteit van het perifere gewricht is een vorm die alleen de handen en / of voeten aantast. 

Het komt vaak voor bij zuigelingen, peuters en kinderen, bij wie het meestal mild is of geen ernstig effect heeft.

Een andere wordt voorgesteld voor oudere volwassenen die JH geleidelijk hebben verloren, de zogenaamde historische gewrichtshypermobiliteit.

 

 Degenen met gewrichtshypermobiliteit in een paar gewrichten (minder dan vijf) hebben gelokaliseerde gewrichtshypermobiliteit (LJH).

Degenen onder ons met hypermobiliteit van de gewrichten in vijf of meer gewrichten worden beschreven als gegeneraliseerde gewrichtshypermobiliteit (GJH).

 

In tegenstelling tot LJH is GJH vaker iets waarmee we worden geboren en mogelijk geërfd, hoewel er wel verworven vormen van GJH zijn

(training zoals dans, wijdverbreide inflammatoire of degeneratieve aandoeningen van de gewrichten, musculoskeletale weefsels en zenuwen, en hypothyreoïdie en andere endocriene aandoeningen ).

 

 

Gewrichtshypermobiliteit varieert van asymptomatische JH en GJH tot hEDS als onderdeel van de EDS. 

Langs dat continuüm vallen gelokaliseerde algemene spectrumstoornis (L-HSD), perifere hypermobiliteitsspectrumstoornis (P-HSD), historische hypermobiliteitsspectrumstoornis (H-HSD) en gegeneraliseerde hypermobiliteitsspectrumstoornis (G-HSD).

 

 

  • Gelokaliseerde (gewricht) HSD (L-HSD): JH bij enkelvoudige gewrichten of gewrichtsgroep plus één of meer secundaire musculoskeletale manifestaties die regionaal gerelateerd zijn aan het hypermobiele gewricht (en).
  • Perifere (gewricht) HSD (P-HSD): JH beperkt tot handen en voeten plus een of meer secundaire musculoskeletale manifestaties.
  • Gegeneraliseerde (gewrichts) HSD (G-HSD): GJH objectief beoordeeld (bijv. Door de Beighton-score) plus een of meer secundaire musculoskeletale manifestaties die hieronder worden geïdentificeerd. Het patroon en de ernst van de musculoskeletale betrokkenheid moeten zorgvuldig worden beoordeeld om de mogelijkheid van volledige hEDS te onderzoeken.
  • Historische (gezamenlijke) HSD (H-HSD): zelfgerapporteerde (historische) GJH met negatieve Beighton-score plus een of meer secundaire musculoskeletale manifestaties. Lichamelijk onderzoek gericht op het uitsluiten van de alternatieve diagnoses van G-HSD, P-HSD ​​en L-HSD evenals andere reumatologische aandoeningen is verplicht.

 

 

De indeling van de subtypes van HSD hangt van 3 factoren af:

  • The Beighton score
  • Welke gewrichten juist hypermobiel zijn
  • En de aanwezigheid van andere problemen in het bewegingsstelsel, dus de secundaire musculoskeletale manifestaties

Voor dit schema te bekijken is het aan te raden dit te doen op een computerscherm!

 

 

Asymptomatic generalized JH

 

Asymptomatic peripheral JH

 

Asymptomatic localized JH

 

Generalized-HSD

 

Peripheral-HSD

 

Localized-HSD

 

Historical-HSD

 

hEDS

 

 Beighton score

 

 

 

Positief

 

Meestal negatief

 

Negatief

 

Positief

 

Meestal negatief

 

Negatief

 

Negatief

 

Positief

Betrokkenheid van het bewegingsstelsel

 

 

 

Afwezig

 

Afwezig                               Gewrichtshypermobiliteit beperkt tot handen en voeten

 

Afwezig                               Gewrichtshypermobiliteit bij een lokaal gewricht, of lichaamsdeel

 

Aanwezig

 

Aanwezig                            Gewrichtshypermobiliteit beperkt tot handen en voeten

 

Aanwezig                           Gewrichtshypermobiliteit bij een lokaal gewricht, of lichaamsdeel

 

Aanwezig                           Gewrichtshypermobiliteit deed zich vroeger voor

 

Mogelijk

GEVOLGEN :

 

 

Trauma

 

Macrotrauma omvat dislocatie, subluxaties en verbonden schade aan zacht weefsel (ligamenten, pezen, spieren).Het kan acute pijn en verlies van gewrichtsfunctie veroorzaken.

Microtrauma zijn verwondingen die te klein zijn om te worden opgemerkt wanneer ze zich voordoen. Na verloop van tijd kunnen ze iemand vatbaar maken voor terugkerende of aanhoudende pijn en mogelijk vroege gewrichtsdegeneratie zoals artrose.

 

Chronische pijn

 

Af en toe terugkerende pijn is een natuurlijk gevolg van het trauma, maar chronische pijn kan zich ontwikkelen – misschien vanwege ongebruikelijke pijngevoeligheid (hyperalgesie), misschien vanwege een verminderde bindweefselfunctie (zoals gesuggereerd door de ontdekking van dunnevezelneuropathie bij volwassenen met klassieke, hypermobiele en vasculaire EDS).

 

Verstoorde proprioceptie

 

Proprioceptie – het gevoel van de relatieve positie van lichaamsdelen en hoeveel inspanning er nodig is om te bewegen – kan worden verminderd. Niet begrijpen waar onze gewrichten zijn en hoeveel spierkracht er nodig is om ze te gebruiken, kan leiden tot een cyclus die ons vermogen om het dagelijks leven te beheersen steeds meer beperkt.

 

Andere musculoskeletale eigenschappen

 

Degenen met GJH hebben vaak andere kleine fysieke kenmerken van het bewegingsapparaat, die het gevolg kunnen zijn van de interacties tussen “zachtere” musculoskeletale weefsels en mechanische krachten tijdens de groei. 

Deze omvatten platte voeten (flexibel type), verkeerd uitgelijnde botten in de elleboog en grote tenen, milde tot matige scoliose (zijdelingse kromming van de wervelkolom), kyfose (buitenwaartse kromming) van de bovenste wervelkolom en lordose (binnenkromming) van de onderste wervelkolom. Er kan een indirecte associatie zijn met een licht verminderde botmassa als gevolg van vele factoren – gebrek aan proprioceptie, spierzwakte en de resulterende verminderde activiteit.

 

Bijbehorende problemen die niet zijn gebaseerd op het bewegingsapparaat

 

Er zijn nogal wat problemen die niet het directe gevolg zijn van de mechanica van gewrichtshypermobiliteit.

 

Deze combinaties  zijn heel reëel; ze hebben een ernstige invloed op de kwaliteit van leven en moeten worden beheerd als onderdeel van de behandeling. De sterkste (maar niet alleen) associaties die tot nu toe zijn opgemerkt, zijn angststoornissen, orthostatische tachycardie, een verscheidenheid aan functionele gastro-intestinale stoornissen en bekken- en blaasstoornissen. 

 

Deze aanvullende problemen moeten worden geëvalueerd en behandeld wanneer een HSD wordt gediagnosticeerd.

 

 

BRON :

The Ehlers-Danlos Society
www.ehlers-danlos.com